Mieux connaître la Fibrose Pulmonaire Idiopathique
Maladie rare, la fibrose pulmonaire correspond à la perte d’élasticité du tissu pulmonaire responsable d’une insuffisance respiratoire chronique.
Tabagisme, asthme, exposition à l’amiante… ces circonstances bien connues favorisent la survenue d’une insuffisance respiratoire chronique à plus ou moins long terme. Mais, dans certains cas, cette difficulté respiratoire est liée à l’existence d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Une maladie rare en augmentation dont on estime la fréquence à 1 cas pour 3500 à 7000 personnes.
Sans cause évidente
La difficulté respiratoire est le premier symptôme de la fibrose pulmonaire. Il faut bien distinguer deux cas de figure :
- La fibrose pulmonaire est consécutive à une pathologie pulmonaire bien identifiée. On parle alors de fibrose pulmonaire secondaire.
- La fibrose pulmonaire est “idiopathique”, car sans cause évidente, comme dans 30 à 40 % des cas. Certains spécialistes incriminent toutefois la responsabilité du tabagisme et des expositions professionnelles, sans parler de la prédisposition génétique (la maladie est familiale dans 5 à 10 % des cas). En moyenne, la FPI survient autour de 60 à 70 ans.
FIBROSES SECONDAIRES
Plusieurs pathologies peuvent s’accompagner d’une fibrose pulmonaire :
– Asbestose (poussières d’amiante)
– Silicose (mines de charbon, expositions professionnelles à la silice)
– Histiocytose X (maladie génétique)
– Psittacose (infection pulmonaire liée aux oiseaux domestiques)
– Maladie dit du “poumon du fermier” (moisissures présentes dans le foin)
– Certaines pneumopathies
– Collagénoses (anomalie du collagène) : lupus, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde…)
– Certains traitements médicamenteux.
Une perte d’élasticité…
La FPI est liée à l’accumulation de collagène dans les poumons. Rappelons que le collagène est une substance naturellement produite par l’organisme que l’on retrouve notamment dans la peau ou les os. Cette protéine présente dans les tissus de soutien des organes leur confère leur rigidité. Problème, dans la FPI le collagène s’accumule sous forme de fibres dépourvues d’élasticité, à l’instar des phénomènes de cicatrisation cutanée après une blessure. En clair, les poumons perdent de leur élasticité naturelle et ne peuvent donc plus gonfler comme auparavant pour se remplir d’air. Cette fibrose ferait suite à une “agression” du poumon, d’origine encore inconnue.
… Synonyme de manque d’oxygène
Ce manque d’élasticité du tissu pulmonaire a une conséquence importante : la diminution significative de la surface d’échange entre l’air contenu dans les poumons et le sang. Rappelons que le sang passe par les alvéoles pulmonaires pour se charger en oxygène apporté par l’air et en échange, y décharger le gaz carbonique produit par l’organisme. D’où un déficit chronique en oxygène (hypoxie) et une accumulation de gaz carbonique dans le sang (hypercapnie) responsables des difficultés respiratoires. L’évolution de la maladie fait craindre une insuffisance respiratoire (IR) chronique et parfois cardiaque (apparition d’œdèmes des membres inférieurs).
Essoufflement
La FPI se manifeste par un essoufflement handicapant dans la vie quotidienne, dans un premier temps à l’effort (conséquences professionnelles), puis progressivement au repos, suivant l’évolution de la pathologie. Les extrémités peuvent prendre une teinte bleutée (cyanose) lorsque l’IR est importante. La fréquence respiratoire augmente. Ce phénomène correspond au besoin de l’organisme d’accentuer les mouvements respiratoires pour capter plus d’oxygène dans l’air. Une toux sèche, une fatigue et un amaigrissement sont possibles. Enfin, en cas d’IR prolongée, le bout des doigts s’arrondit, comme le bout d’une baguette de tambour. C’est l’hippocratisme digital, qui n’est pas spécifique de la FPI mais de l’IR. Enfin, le médecin peut retrouver à l’auscultation les symptômes pulmonaires de FPI : des râles crépitants à la base des poumons, semblables à un bruit de velcro qu’on arrache.
Le diagnostic de l’insuffisance respiratoire…
La démarche du pneumologue est double : mettre en évidence l’IR et la quantifier par une batterie d’examens puis la rattacher à l’existence d’une FPI. Dans un premier temps, le praticien prescrit une radiographie des poumons qui, en cas de FPI, montre un aspect particulier des poumons au niveau des deux bases. Cette radiographie permet également d’éliminer les autres pathologies pulmonaires susceptibles de s’accompagner d’une IR ou d’une fibrose secondaire. Dans certains cas (FPI suspectée de façon précoce), le scanner permet le diagnostic de FPI. Toujours pour diagnostiquer l’IR, le médecin fait pratiquer une gazométrie artérielle (prélèvement de sang dans une artère du poignet) pour mettre en évidence la baisse de la quantité d’oxygène dans le sang artériel et la hausse du gaz carbonique. Enfin, l’étude de la fonction respiratoire (épreuves fonctionnelles respiratoires, ou EFR) effectuée par le pneumologue indique la baisse de la capacité pulmonaire et permet de quantifier l’IR.
… Avant la biopsie pulmonaire
En l’absence d’un scanner positif, la biopsie pulmonaire permet un diagnostic de certitude. Elle consiste à prélever un minuscule morceau de poumon sous anesthésie générale pour le soumettre à une analyse par microscope.
Quel traitement ?
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement de fond de la FPI. Outre l’oxygénothérapie en cas d’IR, les antibiotiques en cas d’infection pulmonaire (plus fréquente en cas de FPI) et l’arrêt absolu du tabagisme, le traitement comporte les corticoïdes (peu efficaces) et plus récemment la pirfénidone, un nouveau traitement qui semble ralentir l’évolution de la FPI. D’autres molécules sont à l’étude. Reste enfin la possibilité de la transplantation pulmonaire.
POUR EN SAVOIR PLUS
Orphanet : www.orpha.net
